Cos'è la Demenza con i Corpi di Lewy? Dott. Domenico Pratico', MD, FCPP

La demenza con i corpi di Lewy è una condizione spesso non facilmente riconoscibile dal punto di vista clinico e a volte persino confusa con altre malattie caratterizzate da un declino cognitivo patologico (demenza).

Infatti, quando pensiamo alla demenza, molto spesso pensiamo alla malattia di Alzheimer, poiché è la causa più frequente di demenza negli anziani. Tuttavia, la demenza con corpi di Lewy (in inglese abbreviata come LBD =Lewy Bodies Dementia=) è un altro tipo di demenza, nonché una delle più complesse da diagnosticare e gestire clinicamente.

In generale è una malattia progressiva, i cui sintomi esordiscono lentamente e peggiorano nel tempo. Nella maggior parte dei casi, i sintomi esordiscono intorno ai 50/55 anni o più tradi, sebbene possa colpire anche soggetti più giovani.

Oggi sappiamo che negli individui affetti da questo tipo di demenza si verifica un accumulo progressivo di depositi anomali di una proteina chiamata "alfa-sinucleina" all'interno delle cellule nervose in alcune aree del cervello importanti per la memoria, le attivita' cognitive e anche i movimenti. Questi depositi vengono chiamati "corpi di Lewy", dal nome del medico che li scoprì e li descrisse per la prima volta (Friedrich Heinrich Lewy) nel 1912.

Un corpo di Lewy dentro una cellula nervosa (sinistra). Il Dr. Lewy che ha scoperto i depositi intracelulari (destra)

Nella maggior parte dei casi, la demnza con corpi di Lewy non è ereditaria e si manifesta sporadicamente all'interno di una famiglia come un caso isolato. Oggi sappiamo che esistono alcune varianti genetiche (mutazioni del DNA) che aumentano il rischio di sviluppare la malattia. Queste mutazioni possono essere ereditate dai genitori o possono verificarsi spontaneamente.

Tuttavia, è importante ribadire che avere una variante genetica non significa necessariamente che quella persona svilupperà la malattia.

Da un punto di vista clinico, i sintomi più comuni della LBD includono:

• Le allucinazioni visive si verificano fino all'80% dei casi (nella fase iniziale).

• Difficoltà di attenzione, pianificazione, risoluzione dei problemi e ragionamento.

• Cambiamenti imprevedibili nella concentrazione, e nello stato di veglia.

• Cambiamenti nel movimento, come tremori o rigidità muscolare, spesso definiti “parkinsonismo”.

• Disturbi del sonno, tra cui la fase REM (movimento rapido degli occhi), il sonno eccessivo o la mancanza di sonno.

• Problemi di memoria (nella fase medio/avanzata).

Molto spesso gli individui con sintomi lievi riescono a svolgere le loro attività quotidiane quasi normalmente. Tuttavia, con il progredire della malattia, i sintomi peggiorano e le capacità di pensiero e movimento diminuiscono; questi soggetti necessitano di maggiore assistenza e potrebbero dipendere completamente dall'attenzione di chi si prende cura di loro.

Nella demenza con i corpi di Lewy c'e un accumulo di una proteina chiamata alfa-synucleina in aree del cervello importanti per il pensiero, memoria e movimenti.

Esistono due tipi di demenza con corpi di Lewy – la demenza a corpi di Lewy e la demenza associata al morbo di Parkinson – che sono causate dalle stesse alterazioni patologiche (accumulo dei depositi di alfa-synucleina che formano i corpi di Lewy) nel cervello.

Clinicamente, queste condizioni manifestano sintomi simili e la differenza principale sembra essere nella tempistica di insorgenza dei sintomi.

Nella demenza a corpi di Lewy, i problemi di pensiero, alterazioni dell'attenzione e allucinazioni visive si sviluppano precocemente in relazione ai sintomi motori.

Il contrario avviene nella demenza associata al morbo di Parkinson.

Tuttavia, dobbiamo ricordare che non tutti i pazienti affetti dal morbo di Parkinson svilupperanno la demenza.

La demenza con i copri di Lewy è spesso difficile da diagnosticare precocemente perché i sintomi possono inizialmente assomigliare a quelli dell'Alzheimer o di altre malattie mentali come la psicosi o la schizofrenia. Inoltre, essa si può anche manifestarsi insieme ad altre forme di demenza: in questo caso si parla di "demenza mista".

Per questo motivo è estremamente importante effettuare un'anamnesi molto accurata, parlando sia con il paziente che con i familiari o con chi si prende cura del paziente, che possono descrivere al meglio i cambiamenti, i segni e i sintomi che si sono sviluppati di recente, inclusi, ma non limitati al pensiero, movimento, sonno, comportamento o umore.

Il riconoscimento precoce della malattia aiuta a evitare trattamenti dannosi e consente una migliore pianificazione. A tal fine, affinché un medico possa formulare una diagnosi accurata di demenza con corpi di Lewy, è necessario seguire alcuni punti molto importanti:

• Raccogliere accuratamente la storia clinica e i sintomi del paziente.

• Fare esami fisici e analisi di laboratorio del sangue e di altri fluidi.

• Eseguire misure di valutazione della memoria e di altre funzioni mentali.

• Escludere altre condizioni che potrebbero causare sintomi simili mediante esami del sangue e test di imaging cerebrale.

Attualmente, la demenza con i copri di Lewy non può essere prevenuta o curata, tuttavia esistono alcune iniziative e "trattamenti" che possono aiutare ad alleviare alcuni dei sintomi. In generale, per un paziente con questo tipo di demenza un piano di trattamento può prevedere farmaci per controllare i sintomi, terapia fisica e una consulenza psicologica. Ci sono casi in cui è necessario apportare modifiche all'ambiente in cui il soggetto vive, rendendo la casa più sicura, altre volte l'uso di alcune attrezzature può semplificare le attività quotidiane del paziente.

La diganosi di LBD non e' facile, ma una anamnesi ben fatta puo di certo aiutare notevolmente

Anche il supporto sociale è molto importante. I gruppi di supporto possono rappresentare una risorsa preziosa per le persone con questa forma di demenza e i loro caregiver, che possono condividere esperienze e suggerimenti con altre persone nella stessa situazione. Le organizzazioni non profit e le organizzazioni comunitarie possono offrire supporto online o in persona.

Vorrei concludere questo blog con una nota positiva dicendo che noi tutti, come ricercatori, stiamo lavorando instancabilmente per comprendere meglio, trattare e/o prevenire questa fiorma di demenza.

I nostri biettivi sono:

• Sviluppare strumenti diagnostici migliori, tra cui test sui biomarcatori (ad esempio nel liquido cerebrospinale, nel sangue) e tecniche specifiche di imaging cerebrale.

• Comprendere le differenze tra le varie forme di LBD, i fattori di rischio, e la relazione con altre malattie come l'Alzheimer.

• Scoprire nuovi trattamenti che agiscono sulla patologia di base, non solo sui sintomi.

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Dr. Domenico Pratico' , MD, FCPP

Il dott . Domenico Praticò è titolare della cattedra Scott Richards North Star Charitable Foundation per la ricerca sull'Alzheimer e insegna presso l'Alzheimer's Center di Temple, nonché presso la Lewis Katz School of Medicine della Temple University .

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